Achromatopsia en värld i svart och vitt

Achromatopsia är en sällsynt autosomal recessiv retinal störning som kännetecknas av färgblindhet, fotofobi och allvarligt minskad synskärpa. Den beräknade förekomsten i världen är 1 i 33 000 i sin ärftliga form, även om achromatopsi också kan förvärvas och orsakas av hjärnskada.

Detta sällsynta neurologiska tillstånd är lite känt. Oförmågan att uppleva färger kan orsaka problem, särskilt i skolstadiet. Att inte förstå begrepp som färg i skolan, förutom minskad synskärpa och fotofobi, kan isolera dem och öka risken för skolbrott.

Om vi ​​pratar om skillnaden mellan achromatopsiafödd eller orsakad av en skada, måste vi säga att förlora en kapacitet som du har räknat hela ditt liv kan vara mycket mer invalidiserande. Det är komplicerat att anpassa sig till ny miljöuppfattning, som blir grå och konstig.

Medfödd achromatopsi

Det är en ärftlig sjukdom som orsakas av konesfel, receptorerna för färgsyn och synskärpa. Detta medför att personen som lider inte kan särskilja eller uppleva färger och också har svårt att se i situationer där det är mycket ljus.

Det finns ingen behandling för denna sjukdom, men det finns verktyg som kan göra livet enklare för dem som lider av det. Till exempel används glasögon med tonade bruna glasögon för att hantera fotofobi. Även förstoringslinser för att kunna se små detaljer eller kunna läsa en bok.

När det gäller färguppfattningen finns det för närvarande ingen lösning som kan hjälpa till att uppleva färger som de gör människor som inte lider av achromatopsi. Normalt lär de sig vad färgerna på varje objekt är och även om de vet hur man heter dem, känner de inte dem. Din värld är ritad i en grå färg.

Verkligt fall: "målaren är blind för att färga"

Fallet med färgblinda målare Det beskrevs av neurologen och vetenskapspoliseraren Oliver Sacks i sin bok "En antropolog på Mars." Denna man drabbades av en trafikolycka som förutom tillfällig amnesi resulterade i färgblindhet. Jonathan I. hade haft en "normal" vy hela sitt liv och plötsligt kunde han inte ens reproducera färgerna i sin fantasi.

Denna händelse markerade en före och efter i Jonans liv, men med tiden blev erfarenheten omvandlad från mycket negativ till tolerabel, även positiv. Först beskrev han att hans omgivning uppfattades som obehaglig, smutsig, falsk och onaturlig, allt var förvirrande och meningslöst..

Lite i taget började han njuta av sitt nya perspektiv, särskilt på natten. Dagljusets klarhet störde honom så att han blev en nattuggla. Han visste hur man skulle anpassa sig till sin nya världsönskning och hans nya förmågor hur man kan fånga fler detaljer i mörkret. Transformerade sitt arbete enligt hans nya perspektiv och hade en stor acceptans i konstens värld.

Pingelap, den blinda för att färga

Oliver Sacks reste till en ö som heter Pingelap, som ligger i Mikronesien, där 10% lider av medfödd achromatopsi. Med honom reste Knut Nordby, som också led achromatopsia, för att hjälpa invånarna i den lilla ön att klara av sjukdomen och att dela erfarenheter med dem.

Ärftligheten hos denna sjukdom är en av orsakerna som skulle förklara incidensen av achromatopsi är så hög på denna ö. Teorin att förklara det är att en tyfon förstörde ön och lämnade väldigt få överlevande. Bland dem skulle det finnas en bärare av genen och repopulationen av ön, isoleringen och religionen gjorde resten.

När ett område i hjärnan förlorar en kapacitet, försöker hjärnans plasticitet, resten av områdena att leverera denna kapacitet, antingen genom att göra det genom att skapa "avvikande" neurala kretsar eller genom att förbättra andra kapaciteter.

så, personer med achromatopsi uppfattar rörelse, form och kontraster på ett mer exakt sätt. De njuter också av en bättre nattsyn, så de tar hand om nattfiske och anses vara värdefulla medlemmar i denna gemenskap.

Oliver Sacks och hemligheterna i hjärnan Oliver Sacks ägnade sitt liv att studera den mänskliga hjärnan för att avslöja sina hemligheter på en underhållande och känslig väg. Läs mer "