Vad är Lennox-Gastaut syndrom?

Lennox-Gastaut syndrom representerar mellan 3 och 6 procent av barn som lider av epilepsi, är mer frekvent hos pojkar än hos tjejer. Det börjar vanligtvis mellan 3 och 5 år och i nästan hälften av fallen är det okänt. Kliniskt visas, förutom epileptiska anfall, kognitiv försämring och ett långsamt spikvågmönster vanligen. I nästan alla fall är kognitiv försämring progressiv.

De drabbade visar svårigheter med inlärning, minnesförlust och psykomotoriska störningar. Halvparten av dem som når vuxen ålder gör det med en stor funktionsnedsättning och endast en mycket låg andel av dem som lider kan stå på egen hand. Lennox-Gastaut-syndromet åtföljs av mental retardation i alla fall diagnostiserade.

om 5% av patienterna med Lennox-Gastaut syndrom dör av denna sjukdom eller för de problem som är förknippade med det innan sjukdomen varar mer än 10 år. Ofta varar sjukdomen under ungdomar och vuxen ålder, vilket orsakar flera känslomässiga problem och funktionshinder, så nuvarande behandlingar är inriktade på att förbättra patienternas livskvalitet.

Huvudsymptom på Lennox-Gastaut syndrom

Lennox-Gastaut syndrom är en allvarlig typ av epilepsi i barndomen som uppstår försämring av intellektuella förmågor och utvecklingsproblem. Beslag börjar normalt före 4 år. De typer av anfall som drabbas av dem som lider av det varierar, men vanligtvis finns det anfall:

• tonika: kroppsstivhet, ögonavvikelse och dilatation av eleverna med förändrade andningsmönster.
• atoniska: kort förlust av muskelton och medvetenhet som orsakar abrupta fall, vilket kan vara farligt eftersom de är plötsliga och kan orsaka skador.
• Atypisk frånvaro: perioder där de saknas och tittar på en fast punkt utan att reagera på yttre stimuli.
• myoklonus: plötslig muskelsjuka.

Det kan finnas perioder i vilka anfall är frekventa och korta perioder då epileptiska anfall inte uppträder. Majoriteten av barn som lider av Lennox-Gastaut syndrom De upplever en viss grad av försämring av den intellektuella funktionen eller behandling av information tillsammans med utvecklingsfördröjning och beteendestörningar.

Problem som är förknippade med sjukdomen

Detta syndrom är brukar vara förknippade med svårt beteende som:

• hyperaktivitet.
• aggressivitet.
• Autistiska tendenser.
• Personlighetsstörningar.
• Frekventa psykotiska symptom.

Hälskomplikationerna hos dem som lider av detta syndrom innefattar även neurologiska störningar som tetrapares, hemiplegi, extrapyramidala störningar och fördröjd motorutveckling. En mer tidig start är möjlig, och det är då omöjligt att avgöra om Lennox-Gastaut-syndromet är fortsättning utan övergång av ett västsyndrom. Syndromet kan dock dyka upp i andra hälften av barndomen, i tonåren och även hos vuxna.

Patienterna kan presentera associationen av långvågstips i E.E.G., en mental retardation, svår att behandla kriser och ett dåligt svar på antikonvulsiva läkemedel. Barnen har reserverad prognos när det gäller din mental utveckling och utvecklingen av sina kriser. Lennox-Gastaut syndromet är emellertid inte en patologisk enhet, eftersom mycket olika orsaker kan producera den.

Orsaker och behandlingar

De vanligaste orsakerna till syndromets utseende är:

• Genetiska överföringar.
• Neurokutana syndromer.
• Encefalopatier efter hypoxisk-ischemisk lesioner.
• meningit.
• Hjärn missbildningar.
• Perinatal asfyxi.
• Allvarlig hjärnskada.
• Infektion i centrala nervsystemet.
• Ärftliga degenerativa eller metaboliska sjukdomar.

I 30-35% av fallen orsakerna till att syndromet uppträder är okänt. Behandlingen är mycket svår, eftersom Lennox-Gastaut syndrom är mycket eldfast mot konventionell terapi. Läkemedlet av förstahandsvalet är valproat och bensodiazepiner (klonazepam, nitrazepam och clobazam) och ordineras en eller annan beroende på de vanligaste typerna av anfall.

Normalt är läkemedel avsedda att minska eller döda symtom inte ett enda läkemedel, men användningen av flera på en gång, såsom lamotriginia, valproat eller topiramat. Det finns barn i vilka en förbättring observeras, men brukar visa tolerans mot läkemedlet över tiden, så att konvulsionerna okontrolleras av behandlingen som före ja som kontrollerade dem åtminstone delvis.

Behandlingen av syndromet är för livet, eftersom det inte finns något botemedel. Huvudsyftet är att förbättra livskvaliteten genom att minska krisen, även om total remission inte är möjlig. Förutom droger finns det andra behandlingar som ketogen diet, vagus nervstimulering och kirurgisk behandling.

För närvarande finns en långsiktig hopplös prognos med en dödlighet på 10% före 11 års ålder. Den positiva delen är att forskare arbetar varje dag för att förbättra dessa data och att framsteg tack vare teknologisk parallellutveckling har varit stora de senaste åren.

Fakta om syndromet

Alla författare håller med Den observerade krisens särskilda och stimulerande karaktär, liksom i dess höga frekvens. I det ögonblick då man specificerar typen av kris är emellertid när viktiga skillnader framträder. Faktum är faktiskt, Oftast är dessa åtkomliga korta och kan till och med gå obemärkt.

Förändringen av psyken är allmänt svår, både när det gäller intelligens och personlighet, är ett konstant element i bilden. Det kan anses som mental retardation kvarstår eller förvärras i de flesta fall. Det är troligt att denna mentala retardation är å ena sidan relaterad till cerebral atrofi, bekräftad av gas encefalografi eller tomodensitometri..

Å andra sidan verkar bristen på inlärning vara relaterad till krisens frekvens, med förekomsten av varaktiga förvirrande episoder i form av Males och psykotiska tillstånd, för att inte tala om uteslutning av skolor och terapeutisk överdosering. Utvärderingen av mentalnivån påverkas ofta av förändringar som präglas av barnets prepsykotiska eller psykotiska personlighetsstörningar (infantil autism).

Bibliografiska referenser

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur syndrom, en uppdaterad recension. Chilenska epilepsijournalen. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, et al. (2010). Lennox-Gastaut syndrom i Spanien: en retrospektiv och beskrivande epidemiologisk studie. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologisk karakterisering av symptomatiskt Lennox-Gastaut syndrom. Kubansk tidskrift för barn. 84 (1), 22-32.

Världen av människor med Asperger syndrom Världen som ses av Asperger kan vara underbar, för bakom den mest negativa sidan av myntet finns det en annan mycket positiv. Läs mer "