Symptom, orsaker och behandling av Lennox-Gastaut syndrom

Epilepsi är en neurologisk störning som kännetecknas av utseendet av episoder av onormal elektrisk aktivitet i hjärnan som orsakar kramper och psykiska frånvaro, bland andra symtom. Det beror på förändringar i morfologin eller nervsystemet, särskilt encephalon.

Bland de tidiga inledningsepilepsierna finner vi Lennox-Gastaut syndromet, som kännetecknas av frekventa och heterogena anfall och varierande intellektuella funktionshinder. I denna artikel kommer vi att beskriva Vad är Lennox-Gastaut-syndromet, vilka orsaker och symtom är det och hur behandlas det vanligtvis från medicin.

• Relaterad artikel: "Dravet syndrom: orsaker, symptom och behandling"

Vad är Lennox-Gastaut syndromet?

Lennox-Gastaut syndrom är en mycket allvarlig form av epilepsi som vanligtvis Det börjar under barndomen, mellan 2 och 6 år av livet; Symtom kan dock börja före eller efter denna period.

Det beskrivs 1950 av William G. Lennox och Jean P. Davis tack vare användningen av elektroencefalografi, som möjliggör analys av hjärnans bioelektriska aktivitet, detekterar förändrade mönster som de som är typiska för epilepsi..

Det är en sällsynt sjukdom som står för endast 4% av de totala fallen av epilepsi. Det är vanligare hos män än hos kvinnor. Det är resistent mot behandlingen, men i vissa fall kan ingripandet vara effektivt. I hälften av fallen blir sjukdomen sämre över tiden, medan i ett fjärdedel förbättras symtomen och i 20% försvinner helt och hållet.

Mellan 3 och 7% av barnen som diagnostiserats med detta syndrom dör mellan 8 och 10 år efter diagnos, vanligtvis på grund av olyckor: det är mycket vanligt att faller uppstår vid anfall, så det är lämpligt att bära hjälm till barn med sjukdomen.

Man tror att det finns en förhållandet mellan Lennox-Gastaut syndrom och västsyndrom, även känt som infantilt spasm syndrom, som har liknande egenskaper och innefattar utseendet av plötsliga sammandragningar av musklerna i armar, ben, torso och nacke.

• Kanske är du intresserad: "Epilepsi: definition, orsaker, diagnos och behandling"

Symtom på denna sjukdom

Detta syndrom kännetecknas av närvaron av tre huvudtecken: utseendet av återkommande och varierade epileptiska anfall, sänkning av hjärnans elektriska aktivitet och måttlig eller svår intellektuell funktionsnedsättning. Han har också problem med minne och lärande, liksom med motorförändringar.

I hälften av patienterna tenderar kriserna att vara långa, varade mer än 5 minuter, eller de uppstår med liten temporär separation; vi vet detta som "status epilepticus" (tillstånd av epilepsi). När dessa symptom uppstår är personen vanligen apatisk och yr och svarar inte på yttre stimulans.

I fallet med Lennox-Gastaut Psykomotorisk utveckling förändras vanligtvis och fördröjs som en följd av cerebral inblandning. Detsamma händer med personlighet och beteende, som påverkas av epileptiska problem.

Vanliga epileptiska anfall

De epileptiska anfall som uppstår i Lennox-Gastaut syndrom kan vara mycket olika mellan dem, något som gör denna sjukdom särdrag. De vanligaste kriserna är toniska, som består av perioder av muskulös styvhet, särskilt i extremiteterna. De tenderar att inträffa under natten, medan personen sover.

Myoklonala epileptiska anfall är också vanliga, det vill säga de som orsakar spasmer eller abrupta muskelkontraktioner. Myokloniska anfall tenderar att bli lättare när personen är trött.

Tonisk, atonisk, tonisk-klonisk, partiell komplex och atypisk fravarokriser är också relativt frekventa i Lennox-Gastaut-syndromet, även i mindre utsträckning än de tidigare. Om du vill veta mer om olika typer av epilepsi kan du läsa den här artikeln.

Orsaker och faktorer som gynnar det

Det finns flera orsakssamband som kan förklara utvecklingen av Lennox-Gastaut-syndromet, men det är inte alltid möjligt att avgöra vilken av dem som ansvarar för förändringen.

Bland de vanligaste orsakerna till denna förändring Vi finner följande:

• Utveckling som ett resultat av västsyndrom.
• Skador eller traumatism i hjärnan som produceras under graviditet eller förlossning.
• Infektioner i hjärnan, som encefalit, meningit, toxoplasmos eller rubella.
• Felaktigheter i hjärnbarken (kortikal dysplasi).
• Ärftliga metaboliska sjukdomar.
• Närvaro av tumörer i hjärnan på grund av tuberös skleros.
• Brist på syre under födseln (perinatal hypoxi).

behandling

Lennox-Gastaut syndromet är mycket svårt att behandla: i motsats till de flesta typer av epilepsi uppträder denna sjukdom vanligtvis resistens mot farmakologisk behandling med antikonvulsiva medel.

Bland de mest använda antikonvulsiva läkemedlen i hanteringen av epilepsi är valproat (eller valproinsyra), topiramat, lamotrigin, rufinamid och felbamat. Vissa av dem kan orsaka biverkningar som virussjukdomar eller levertoxicitet.

Bensodiazepiner såsom clobazam och klonazepam används också vanligen. Effekten av något av dessa läkemedel i Lennox-Gastaut syndrom har emellertid inte visat sig slutgiltigt..

Trots att det förrän nyligen troddes att kirurgi inte var effektivt vid behandling av denna sjukdom, har vissa nyligen gjorda studier och studier funnit det Endoventrikulär callosotomi och vagus-nervstimulering är två lovande insatser.

Också i fall av epilepsi administrering av en ketogen diet rekommenderas vanligtvis, bestående av att äta få kolhydrater och många fetter. Detta verkar minska sannolikheten för epileptiska anfall. Men ketogen diet bär vissa risker, så det måste ordineras av medicinsk personal.