Primär progressiv afasi (APP) orsakar och symtom

En av språkets definitioner är den för människans egen kapacitet som han använder för att uttrycka tankar och känslor genom ordet. Tyvärr finns det fall där denna förmåga är avkortad. Ett av dessa fall är afasi, som är kända för att inaktivera människor för tal.

En typ av afasi som är sällsynt är primär progressiv afasi (APP) som kännetecknas av en progressiv degenerering av talkapacitet hos patienter som håller relativt intakta resten av deras kognitiva, instrumentella eller beteendemässiga färdigheter.

• Relaterad artikel: "De 15 vanligaste neurologiska sjukdomarna"

Orsaker till primär progressiv afasi

Primär progressiv afasi (APP), även kallad Mesulamphasia, är en neurodegenerativ sjukdom som materialiseras i en patologi av den språkliga domänen.

Detta utvecklas gradvis och uppträder hos personer som inte lider någon annan förändring i de andra kognitiva områdena, eller upplever förändringar i beteende eller är begränsade till utförandet av deras dagliga aktiviteter.

Under de första stadierna av sjukdomsutvecklingen är patienten helt självständig när det gäller att uppnå någon uppgift, men den degenerativa kursen i denna patologi leder slutligen till generaliserad demens.

I motsats till vad som händer med sekundär afasi verkar primära aphasier inte ha något specifikt ursprung eller orsak. Trots detta har vissa studier försökt upptäcka närvaron av atrofimönster som är associerade med denna afasi. Genom användning av magnetiska resonanser har karakteristiska atrofier hos var och en av de typer av afasi observerats:

• Nedre frontal och insulär frontalatrofi i den grammatiska APP
• Bilateral anterior temporal atrofi med dominans kvar i den semantiska varianten
• Vänster temporoparietal atrofi i logopenisk variant

Typer av primär progressiv afasi

Forskare inom detta område beskriver tre varianter av denna typ av afasi, där, som nämnts i föregående avsnitt, var och en av dem är associerad med ett anatomiskt funktionellt mönster.

Dessa varianter är grammatiska / icke-flytande, den semantiska varianten och den logopeniska varianten.

1. Agrammatisk variant

Denna variant kännetecknas av att presentera sig i form av mycket svårt tal och en helt agrammatisk produktion.

För att klargöra detta begrepp bör det noteras att agrammatismen består av utsläpp av korta fraser med en mycket enkel struktur; utelämna funktionella uttryck, som är de som fungerar som en länk mellan orden.

Det första symtomet på sjukdomen tenderar att vara svårt att planera tal. Som börjar bli långsam och mycket mödosam.

Vissa grammatiska fel som inte är väldigt viktiga kan upptäckas tidigt genom att man tillämpar muntliga produktionsprov. I vilka patienter med APP gör det vanligtvis något misstag i meningar med en komplex grammatisk konstruktion.

2. Semantisk variant

Kallas även semantisk demens, i vilken patienten presenterar enorma svårigheter när det gäller att namnge något föremål eller sak; presentera en normal prestanda i resten av de språkliga funktionerna, åtminstone i början av sjukdomen.

Under sjukdomsförloppet försämras det semantiska minnet gradvis, medan andra svårigheter förekommer när man förstår innebörden av objekt. Dessa svårigheter vid identifiering och tillgång till kunskap uppstår oberoende av den sensoriska modalitet i vilken stimuli presenteras.

Det är vanligtvis en gradvis minskning av den kunskapsdel ​​som patienten har om världen runt honom.

3. Logopenisk variant

Det anses vara den minst gemensamma varianten av de tre, som har två karakteristiska särdrag:

• Svårighetsåtkomst åt ordförråd
• Fel i frasupprepning

Det tydligaste sättet att exemplifiera denna typ av afasi är att representera det som den ständiga känslan av att "ha något på spetsen av tungan". Patienten lider inte av en agramatism utan snarare han finner återkommande svårigheter när det gäller att hitta de ord han letar efter; presenterar dessutom fonologiska fel.

Denna sista punkt får oss att misstänka att patienter som lider av primär progressiv afasi också uppvisar en försämring av fonologiska butiken. eftersom förståelsen av isolerade ord och korta fraser är korrekt, men svårigheter uppstår vid tolkning av långa meningar.

Diagnos: Mesulam kriterier

Det finns två olika steg vid diagnos av primär progressiv afasi:

1. Patienterna måste uppfylla egenskaperna hos Mesulam för APP utan att överväga någon specifik variant.
2. När APP har diagnostiserats kommer det att bestämmas vilken variant det är genom att utvärdera språkliga kognitiva processer.

Mesulam kriterier för APP

Dessa kriterier som beskrivits av Mesulam 2003 tar hänsyn till både diagnosintegrationskriterierna och uteslutningskriterierna. Dessa kriterier är följande:

• Språket blir ett långsamt och progressivt tal. Både när namngivna objekt, som i syntax eller muntlig förståelse.
• Andra aktiviteter och funktioner som inte involverar kommunikativa färdigheter intakt.
• Aphasia som det mest framträdande underskottet vid sjukdomsuppkomsten. Även om resten av psykologiska funktioner kan påverkas under detta, är språket det mest skadade från början.
• APP-kortet kasseras om det föreligger stroke, tumörer eller trauma i samband med afasi i patientens historia.
• Om det finns märkliga beteendeförändringar och mer uppenbart än den affasiska förändringen kasseras APP.
• Om det finns signifikanta förändringar i episodiskt minne, icke-verbalt minne eller visuospatiala processer, kommer det inte att betraktas som APP.
• Före utseendet av parkinsoniska symptom som stelhet eller tremor kasseras APP.

behandling

Det finns ingen bot eller medicinering för APP. Det finns dock logopediska terapier som hjälper till att förbättra och bibehålla patientens kommunikationsförmåga.

Dessa terapier fokuserar på personens ansträngning att kompensera för försämringen av språkkunskaper. På detta sätt kan sjukdomsutvecklingen inte stoppas, men tillståndet kan kontrolleras.

Utveckling och prognos

Även om PPP kan förekomma över ett brett åldersintervall, är det mer sannolikt att det uppträder hos personer mellan 50 och 70 år. Som nämnts ovan finns det för närvarande inget botemedel mot APP, så prognosen för denna sjukdom är något demoraliserande.

När sjukdomen har upprättats tenderar denna aphasic störning att utvecklas på ett sätt som leder till allvarliga fall av mutism. Men i motsats till andra demensar blir patienten beroende mycket senare.

När det gäller förekomsten av andra ytterligare underskott är språket det enda kliniska manifestationen eller åtminstone den mest dominerande. Men om det finns fall av andra förändringar på kognitiv, beteendemässig, extrapyramidal, etc. nivå. Det är emellertid okänt hur ofta demens blir utbredd under sjukdomsförloppet..